Neuromuskuläre Skoliose

Welche Ursache hat eine neuromuskuläre Skoliose

Die Wirbelsäule befindet sich im Zentrum unseres Rumpfes. Zahlreiche Rumpfmuskeln stabilisieren die Wirbelsäule und helfen bei ihren Bewegungen. Die Stabilität und die Form der Wirbelsäule hängen entscheidend davon ab, ob das komplexe Zusammenspiel der zahlreichen Muskeln ohne Problem funktioniert.

Bei Fehlfunktionen und Erkrankungen der Muskulatur selbst oder der bei Fehlfunktionen und Erkrankungen von Gehirn, Rückenmark und Nerven, die für die Ansteuerung der Muskulatur wesentlich sind, kommt es zu Störungen der Stabilität der Wirbelsäule und zu Deformierungen der Wirbelsäule mit der Folge von Skoliosen.

Die Gruppe der neuromuskulären Skoliosen ist eine sehr große inhomogene Gruppe von Skoliosen. Als Grunderkrankung liegt eine häufig den gesamten Körper betreffende Muskel- und/oder Gehirn-/Rückenmark-/Nervenerkrankung zugrunde, die dazu führt, daß das Zusammenspiel von Muskeln, Nervensystem und Skelettsystem nicht normal funktioniert und schlussendlich ein Fehlwachstum der Wirbelsäule und eine ungenügende Rumpfstabilität resultieren.

Zu diesem Typ der Skoliose gehören zum Teil sehr schwer durch die Grunderkrankung beeinträchtigte Patienten, die zum Teil pflegebedürftig sind. Es finden sich aber auch Patienten mit nur milder Beeinträchtigung. Diese Heterogenität bedingt, daß es nicht die eine typische Form der neuromuskulären Skoliose gibt und daß somit die Behandlung auch sehr individuell sein muß.

Die genaue Entstehung der Skoliose bei neuromuskulären Krankheiten läßt allerdings auch viel Raum für Hypothesen und es sind noch nicht alle Einzelheiten geklärt.

Typische Grunderkrankungen, die sehr häufig mit einer neuromuskulären Skoliose einhergehen sind:

  • Cerebralparese
  • Syringomyelie
  • Spina bifida
  • Zustand nach Rückenmarksverletzung
  • Muskel-Dystrophien (z.B. Duchenne-Muskeldystrophien)
  • Muskel-Atrophien (z.B. Spinale Muskelatrophien)
  • Zustand nach Poliomyelitis
  • Angeborene Myopathien (z.B. Nemalin Core Myopathie)
  • Charcot-Marie-Tooth (Hereditäre motorisch-sensible Neuropathien)

Diese Liste erhebt keinen Anspruch auf Vollständigkeit.

Welche Geschichte und welche Beschwerden haben Patienten mit neuromuskulärer Skoliose häufig

Patienten mit neuromuskulärer Skoliose leiden i.d.R. an Symptomen ihrer zugrundeliegenden Grunderkrankung. Die Wirbelsäulen-Deformität (Skoliose / Kyphose) ist lediglich eines von vielen Problemen dieser Patienten. Typischerweise zeigt sich die Wirbelsäulen-Deformität schon in früher Kindheit und nimmt rasch zu.

Neuromuskuläre Deformitäten neigen dazu, aufgrund der fehlenden Rumpfmuskelstabilität auch nach Wachstumsabschluß weiter zuzunehmen, d.h. schlechter zu werden. Die Beschwerdebilder der Patienten sind extrem unterschiedlich, da sehr unterschiedliche Grunderkrankungen einer neuromuskulären Skoliose zugrunde liegen können.

Das Spektrum reicht von nahezu gesunden Patienten bis hin zu schwerst pflegebedürftigen Patienten. Die Beschwerden reichen von Schmerzen, Verlust der Sitzfähigkeit oder Stehfähigkeit über eine Häufung von Atemwegsinfekten bis hin zu globalen Entwicklungsstörungen.

Diagnostik

Welche Diagnostik ist sinnvoll bei neuromuskulären Skoliosen?

Behandlungsoptionen

Welche Behandlungsoptionen gibt es bei einer neuromuskulären Skoliose?

Arzt und Kind schauen sich eine Röntgenaufnahme an